黃斑部病變-脈絡膜新生血管

黃斑部病變-脈絡膜新生血管

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黃斑部病變,確認「脈絡膜新生血管」是治療關鍵

視網膜是眼球的最重要構造,為了完成這項複雜的任務,視網膜必須靠著其下脈絡膜供應養份與氧氣。而黃斑部負責我們最重要的中心視力,為了達成這項精細視力的要求所需的極高能量,所以脈絡膜提供了體內密度最高的微血管組織,並且與視網膜聯合形成了一個最佳效率的供需補給通路(圖一)。

圖一

在正常情況下,視網膜由脈絡膜提供養份與氧氣,而同時也由脈絡膜負責運送它所排出的廢物(圖二)。但是隨著年齡老化脈絡膜血管硬化,及光線對黃斑部的慢性傷害,使得視網膜與脈絡膜代謝功能失調,養份與廢物傳送能力降低。這時脈絡膜的養份與氧氣不能運送至視網膜;而視網膜耗用能量所產生的廢物,也不能排除至脈絡膜(圖三)。

圖二
圖三

這時由於視網膜下色素性上皮功能不良,在組織病理學上,可以看到阻隔色素性上皮與脈絡膜的「間膜」上有脂蛋白沈積,這類的沈積物就會造成所謂的「隱結」(圖四)。黃斑部病變嚴重時,功能不良的間膜將無法阻止脈絡膜的血管向視網膜增生,這種由脈絡膜向視網膜增生的血管,就是所謂的「脈絡膜新生血管」。對老年性黃斑部病變而言,約有15%的病患會形成脈絡膜新生血管,這些病患不加治患,最後80%會造成嚴重視力喪失。而事實上黃斑部病變最後造成失明的病患,約有90%是因脈絡膜新生血管所造成的(圖五)。

圖四
圖五

也就是說,黃斑部病變不一定會有脈絡膜新生血管生成,但這僅約七分之一的病患形成新生血管時,殘酷的事實是其自然病程大多數都會失明。不止如此,新生血管最後造成的失明,絕大部份也包辦了黃斑部病變會失明的病患。所以脈絡膜新生血管事實上就代表黃斑部病變預後極差的狀況。然而在門診我們常常必需為所謂的「脈絡膜新生血管」對病患的一些錯誤觀念加以釐清,為什麼呢?因為當病患聽到醫師說找到「新生血管」,往往面露喜色,以為已經找到「重新長好」的血管,從此就能重獲生機挽回視力。

事實上這是一個不正確的想法,因為「脈絡膜新生血管」是單純由英文翻譯過來,僅指脈絡膜「新近增生的血管」,使用「新生」這兩個字主要強調與眼內原本「舊有」的血管不同的意思,並非「浴火重生的血管」,更非「改過自新的血管」。詳細來說,黃斑部有了病變,當發現長出脈絡膜新生血管時,往往因為這種血管管徑構造不良,容易破裂造成出血,進而影響視力。所以眼底長出脈絡膜新生血管,相反地是表示病情已經惡化,在臨床上代表了一個嚴重度upgrade(升級)的分水嶺。為什麼要如此強調呢?主要是因為這種有新生血管的黃斑部病變是有活動性的病變,除了症狀更惡化、視力不穩定、眼底表現更嚴重外,也需要更深入的檢查診斷,而且必須以積極的外科方式治療,否則其預後是令人失望的。現在我們就詳細的一一加以說明:

A 症狀:
脈絡膜新生血管長入視網膜,會使得視網膜感光細胞無法平整的排列,如此會造成感光細胞受光之後產生凌亂不紊的影像,這時病患就會感覺影像扭曲,直線看成曲線(圖六),這與病變初期沒長新生血管時,視力只是灰灰暗暗的但勉強還能看,有著極大的不同。這就是為什麼門診醫師對於黃斑部病變的患者,除了驗光驗視力之外,通常也會詢問「你看東西是否會扭曲歪斜?」如果患者的回答是確定的,那麼接下來醫師可能就會安排很多的檢查,這些檢查的目的,就在確認病患是否眼底已長出脈絡膜新生血管。

B 視力變化:
由於黃斑部正對著瞳孔,發生病變自然就會影響到中心視力,可是當黃斑部病變沒有長出新生血管時,視力的變化是緩慢的,也就是說病患或許覺得視力並不理想,可是半年之內視力的改變並不會很明顯,所以病情是相對穩定的。可是一旦黃斑部長出新生血管,那麼病患的視力不只不理想,而且還不穩定。因為脈絡膜新生血管它會造成出血,血液初始會侷限在色素性上皮下方,後來血液會流入視網膜下,嚴重時血液還會流入玻璃體,造成玻璃體出血,視網膜出血之後逐漸血液凝集,最終造成纖維性盤狀結疤,造成視力永久性喪失。有時脈絡膜新生血管甚至會慢性溢出滲出物,如果嚴重時有可能會傳播超出黃斑部,造成週邊視力的破壞。由於新生血管何時會出血並無法預測,一旦出血造成視力受損,往往因為病患的視力下降急速而嚴重,不僅會影響患者的日常生活,對心理層面造成的震撼與挫折尤其嚴重(圖七)。

圖六
圖七

C 眼底表現:
以老年性黃斑部病變而言,我們可以由是否長出脈絡膜新生血管將此病變分成「乾性黃斑部病變」和「濕性黃斑部病變」兩種形式。為什麼要如此命名呢?這種命名方式主要是為了強調黃斑部病變眼底的表現,進而說明不同的表現所造成的預後也大不相同。因為病變若有脈絡膜新生血管生成時,這種血管管腔組織不良,除了容易破裂造成出血外;也不能阻擋血管中的水份滲出,會造成黃斑部水腫;同時另外也無法阻止脂肪蛋白質的溢出,所以會造成滲出物。這時眼底所呈現的是各種濕濕有水氣的變化,所以稱為「濕性黃斑部病變」(圖八);而如果眼底沒有新生血管,當然就不會有這些有水氣變化,這時眼底看起來是乾乾的,所以稱為「乾性黃斑部病變」。我們可以舉例對乾濕的狀況加以比喻,假設我們身體有一處外傷,若傷口滲血、腫脹甚至流膿,整個外傷處湯湯水水,呈現「濕性傷口」的表現,這代表傷口還未癒合,仍是有活動性的傷口,這時我們可能就要擔心了;可是假若傷口流血停止、腫脹已消、膿湯漸乾,當我們檢查這種「乾性傷口」時,便會高興的說傷口癒合了,這時我們便會放心,因為這是一種沒有活動性的傷口了。基本上黃斑部病變乾性或濕性的概念,也就是同樣的意思。

圖八

D 預後:
因為脈絡膜新生血管是個退化性的狀況,不論老年性、高度近視性或自發性的黃斑部病變,都有可能造成脈絡膜新生血管,形成濕性黃斑部病變。不論新生血管來自何種病理性原因,只要脈絡膜新生血管形成,就是代表一個有活動性的病變。用比喻而言我們可以說,黃斑部有了病變,就好像在黃斑部有座火山一般。而新生血管出現就代表火山是有活動性的,是一座「活火山」(圖九),有活動性的新生血管破裂造成出血,就如同有活動性的活火山爆發會噴出岩漿,出血就像岩漿一般會造成傷害。以預後而言,當新生血管出血時,對黃斑部造成的傷害就是馬上造成嚴重及突然的視力受損,最後造成不可恢復的中心視力喪失。而對於沒有新生血管的乾性病變屬於比較常見緩和的情況(圖十),主要是因為色素性上皮、脈絡膜微血管萎縮,及視網膜感光細胞緩慢漸進萎縮所造成。乾性黃斑部病變病程的發展比較慢,病患視力的影響也是漸進式的。但是如果最後萎縮的範圍加大,這時視力才會受損,生活上可能需要低視能輔具的幫忙。

圖九
圖十

E 診斷:
由於黃斑部病變是否有脈絡膜新生血管形成,對於選擇治療方式及預後都有很大的不同,所以臨床上針對黃斑部病變所做的檢查,就在確認是否有脈絡膜新生血管的形成。也就是在做眼底攝影時,最主要的目的就在區分是否為濕性黃斑部病變,或者僅為乾性黃斑部病變。對於病變若已確知有脈絡膜新生血管者,檢查的目的也在對此種新生血管加以定位,偵測其所在位置有否波及中心凹,及加以定性區分是否為典型性或隱藏性的新生血管,另也可定量新生血管計算其面積大小。而對於已做治療的病患,定期三月或半年重覆檢查的步驟,也在於確認新生血管對於治療的反應,是極佳反應或僅為部份有反應。除此之外,新生血管對於治療就算有療效,有時時間日久也會復發,所以檢查的目的也就在於確認無復發的可能。總之,有脈絡膜新生血管的疑慮時,或評估脈絡膜新生血管治療的反應時,在檢查上都要極為小心謹慎,也要抓住診斷的重點。

F 治療方式:
現階段對於黃部斑病變的診斷與治療可以從有沒有長出脈絡膜新生血管分成內科治療或外科治療。如果經由螢光眼底攝影(FAG)或循血綠攝影(ICG)確定並沒有長出新生血管,也就是說,病患黃斑部雖然功能不好,但是至少眼底沒有活火山,這時候就以內科治療為主。也就是以口服抗氧化劑(如維生素A、C、E、鋅及硒)及從多吃含有大量維生素的食物,例如胡蘿蔔、芒果、杏仁、甘藍、菠菜等綠色植物及生蠔、鮮奶、核桃等。若眼底檢查已經長出新生血管那就表示一切不妙了,這時眼底已經形成一座活火山了,這座活火山隨時會爆發,只要一爆發就會造成出血進而失明,這時候就要趕快進行外科治療積極性的治療,使新生血管萎縮,確保它不會出血,也就是轉變活火山讓它萎縮成死火山。

結語
我們知道濕性黃斑部病變約佔老年性黃斑部病變的15%,其主要特徵就是形成脈絡膜新生血管,這類黃斑部病變是西方世界五十五歲以上人口失明的首要原因。因為濕性黃斑部病變脈絡膜新生血管不加以治療,病程會逐漸變壞,預後非常不好,會顯著而嚴重的衝擊病患的生活品質。造成新生血管的確切原因卻還未建立,但是不論脈絡膜新生血管是由老年性、高度近視性或自發性黃斑部病變所造成,其偵測與診斷出脈絡膜新生血管是非常重要的,因為黃斑部病變確認脈絡膜新生血管是治療的關鍵。

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